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心脏长在体外!医生合力将“外心人”婴儿心脏归位
2021-08-11 15:27:51

  中新网北京8月11日电 4个月大女婴、心脏长在体外、发病率百万分之五以下、三套手术方案……

  一系列的关键词显示出这台手术的复杂程度。今年6月,这样一台高难度心脏归位手术在首都儿科研究所顺利完成。

8月10日,心脏外科主任张辉为依依进行术后复查。 首都儿科研究所供图 张越然、孟兵 摄
8月10日,心脏外科主任张辉为依依进行术后复查。(首都儿科研究所供图)

  漂亮女宝却是“外心人”

  今年春天,依依(化名)平安降生,这让全家人兴奋不已,看到孩子肚子上膨出一块肉也以为只是血管瘤或者腹壁疝,经过手术就可以治愈,于是一家人来到了首都儿科研究所。

  经过一系列检查,心脏外科主任张辉告诉家长,依依肚子上的不是血管瘤,而是心脏,这种病叫Cantrell五联征,是世界上非常罕见的先天性发育畸形,发病率在百万分之五以下。目前该病在全球范围仅有200多例报道,国内仅报道过10余例。因为心脏在体外生长,所以也称为“外心人”。

  依依的程度非常严重:右旋心、右室双出口、室间隔缺损、房间隔缺损、肺动脉瓣狭窄……经过张辉详细的解释,家长明白依依的畸形治疗难度非常大,而且该病的预后主要取决于心脏畸形的严重程度。

  看到孩子的病如此复杂,家长一度放弃了治疗。但是随着依依一天天长大,家长实在不忍心,决定争取一切机会为孩子治疗。依依4个月时,一家人再次回到首都儿科研究所。张辉医生为他们打气,家长坚定了信心,决定立即为依依办理住院手续。

MDT团队正在分析病情并制定治疗计划。首都儿科研究所供图 张越然、孟兵 摄
MDT团队正在分析病情并制定治疗计划。(首都儿科研究所供图)

  多科室制定3套手术方案

  5月24日依依入院后,张辉立即启动了MDT诊疗模式,邀请普通(新生儿)外科、胸部及肿瘤外科、麻醉科、心脏外科术后监护专业等多学科专家对依依病情进行充分评估,讨论制定手术方案和术后治疗计划。

  经过MDT专家成员的评估与讨论,张辉总结说:“依依的治疗重点和难点有两个,一是复杂心脏畸形的矫治,二是心脏是否可以顺利还纳胸腔。心脏多种畸形同期矫治,还要切除多余的左心室憩室,这对依依的心脏是非常大的打击。心脏手术后能否同期矫治胸骨缺损、膈肌缺损、腹壁缺损,从而让心脏归位目前都是未知数。”

  经过大家反复讨论,针对术中可能出现的情况,详细制定了三套手术方案。

张辉、李龙、潘守东等MDT成员正在进行手术治疗。首都儿科研究所供图 张越然、孟兵 摄
张辉、李龙、潘守东等MDT成员正在进行手术治疗。(首都儿科研究所供图)

  7小时心脏成功归位

  6月9日一大早,麻醉完毕,手术正式开始。按照手术方案,医生有条不紊地对心脏畸形进行矫治,经过3个小时的心脏手术,随着升主动脉的开放,依依的小心脏重新规律的跳动起来,这说明心脏畸形的矫治很成功。

  接下来就是要将心脏“归位”了,打开双侧胸膜,切开残余心包,将心脏放回胸腔。但心脏放回后明显受到挤压,影响收缩活动。几位医生再次评估后决定:如果一期矫治全部畸形后胸腔内容积不够,加上心脏手术刚刚完成,心肌及腹腔脏器都处于水肿状态,对心脏影响大,应延迟关胸,几天后再修补其余畸形。

  依依术后安全返回心脏外科重症监护室,医护团队为她制定了详尽的术后治疗措施,从心功能维护、稳定内环境、改善呼吸功能、预防感染、营养摄入、镇痛镇静管理到并发症的预防等等。

  经过精心治疗护理,6月14日,依依再次回到手术室进行二期手术。这次手术仅用2小时就成功修补了剩余四个部位的畸形。

  面对术后恢复过程中可能出现的感染、心肺功能不全、肝肾功能受损等考验了。而这些可能出现的问题,MDT团队在术前早已做了周密安排,很快依依拔除了气管插管,顺利转入普通病房。

  7月10日,依依出院回家了,今后她可以像别的孩子一样正常的学习和生活。(完)

【编辑:于晓】

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